Komplexní tubopapilární proliferace epiteliálních a myoepiteliálních buněk velkých mlékovodů bradavky.
8506/0
Nodulární, strukturálně nepřehledná glandulární a papilární proliferace v oblasti velkých mlékovodů s pseudoinfiltrativními rysy. Běžný je ložiskový vzhled sklerózující adenózy či cystická dilatace duktálních formací s výraznou duktální hyperplázií. Může dojít k expanzi až na povrch kůže s erozí bradavky. Konstantní ubikvitní přítomnost myoepitelií potvrzuje benigní charakter léze.
Mikroskopický obraz může být natolik nepřehledný, že se nesmí zaměnit za karcinom. Další synonymum - "subareolární sklerózující duktální hyperplázie" - někteří považují odlišnou jednotku vzhledu radiální sklerózující léze vznikající mimo vlastní bradavku.
Nemetastázují, lokálně recidivující, infiltrativně rostoucí tumor vycházející z kožních adnexálních žlázek (potních?) kůže bradavky.
8407/0
Špatně ohraničenou afekci tvoří četné, drobně solidní a tubulární kapkovité či pulcovité struktury infiltrativně se šířící vazivem bradavky a dvorce. Častá je přítomnost drobně cystických skvamózních morul, pravidlem je pseudoepiteliomatózní hyperplázie povrchové epidermis. Plochá, jedno či dvouvrstevná blandní výstelka vesměs postrádá myoepiteliální vrstvu. Nádorové formace někdy neobvykle hlubokým invazívním růstem disekují původní fibromuskulární a neurální struktury bradavky, ale nesouvisí s vývodovými strukturami ani žlázovým tělesem prsu. Obraz je v zásadě neodlišitelný od konvenčního klasického "syringomu" kůže obličeje.
Diferenciální diagnóza vzhledem k infiltrativními růstu zahrnuje tubulární karcinom, vzácný adenoskvamózní karcinom event. sklerózující "sweat duct"/"microcystic adnexal" karcinom, který se však typicky vyskytuje v obličeji (ret). V rozlišení může být mimo jiné nápomocnou absence in situ komponenty či Pagetova karcinomu a to, že obě prvně jmenované jednotky vyrůstají z vlastního žlázového tělesa.
Výskyt maligních glandulárních epiteliálních buněk v epidermis bradavky, které téměř vždy doprovází postižení hlavních mlékovodů či hlubších etáží žlázového tělesa prsu "in situ" nebo invazívním karcinomem. Primární Pagetův karcinom bradavky v nejužším slova smyslu (bez nálezu karcinomu v přilehlých partiích prsu) je nesmírně vzácný. Maskroskopicky imponuje jako svědivá, mokvajicí, ekzematózní či ulcerující léze s krvavou či serózní sekrecí.
8540/3
Dermoepidermální junkci se nacházejí izolovaně nebo v malých hnízdech velké epitelové nádorové buňky s hojnou eozinofilní, někdy vakuolizovanou cytoplazmou, kde se dá ve většině případů prokázat speciálním barvením (mucikarmín, alciánová modř) hlen. Imunohistochemie potvrzuje glandulární charakter nádorových buněk s charakteristickou expresí cytokeratinu 7 a karcinoembryonálního antigenu. Vzácně nádorové buňky fagocytují melaninový pigment a mohou na první pohled napodobovat maligní melanom. Důsledným vyšetřováním navazujících mlékovodů a přilehlé žlázové tkáně se prakticky vždy prokáže přítomnost high grade in situ (komedonového) resp. invazívního karcinomu, mnohdy s diskontinuálním způsobem šíření. Oproti extramamární Pagetově nemoci je zde nezvykle častá exprese onkoproteinu Her2/neu v intraepidermálních nádorových buňkách a koreluje s přilehlým karcinomem.
Při vyšetřovaní suspektní léze bradavky se nelze spolehnout pouze na mělkou "shaving" biopsii a při zjištění Pagetova karcinomu vždy extenzívně vyšetřit rozsáhlý přilehlý parenchym vlastní žlázy. Sousedící in situ či invazívní karcinom nemusí být totiž palpačně ani mastograficky patrný. Ojedinělá pozorování primárního Pagetova karcinomu omezeného pouze na kůži bradavky vedou ke spekulacím ohledně histogeneze. Zde se uvažuje o event. primární genezi buď z primitivních basálních epidermálních buněk či buněk intraepidermálního ústí mlékovodu nebo z tzv. Tokerových buněk, což jsou vzácné, světlé intraepidermální elementy v okolí ústí mlékovodů. Nevylučuje se ani možnost vzniku z adnexálních žlázek bradavky. Diferenciální diagnostika dále rozlišuje jednak pouhé prorůstání povrchově uloženého karcinomu do kůže, jednak možné pagetoidní šíření invazívního lobulárního karcinomu (E-cadherin negativního). Maligní melanom spolehlivě odliší imunohistochemie (HMB45, melan A, ..), ale v rozpoznání vzácné Bowenovy nemoci nelze absolutně spoléhat na negativitu exprese cytokeratinu 7. Světlobuněčná vakuolární degenerace epidermálních buněk většinou nečiní problémy.