Léze odvozené, složené nebo diferencované z čisté populace myoepiteliálních bb, zahrnují jak benigní tak maligní proliferace. Dva ze zástupců - pleomorfní adenom a adenoidně cystický karcinom probrány samostatně v jiných kapitolách.
Principielně podobné benigní, často multifokální léze, kdy aciny duktulo-lobulární jednotky či adenózy (včetně sklerózující) jsou lemovány hyperplastickou myoepiteliální vrstvou vykazující výraznou eozinofilní či světlobuněčnou přeměnu. Nemají zvláštní biologický význam, adenomyoepiteliální adenóza se nachází často na periferii adenomyoepiteliomu.
Bifázická, organoidně uspořádaná epiteliální a myoepiteliální léze tvořená drobnými žlázovými luminy a tubuly, které jsou obklopeny různě rozsáhlou, převážně vřetenobuněčnou myoepiteliální složkou. Zastoupení sekreční, glandulární složky značně kolísá a organoidní úprava není z běžného HE barvení již patrná a ozřejmí ji až imunohistochemie. Čisté myoepiteliomy sekreční součást z principu definice postrádají.
8983/0 | Benigní adenomyoepiteliom |
8983/3 | Maligní adenomyoepiteliom |
8982/0 | Myoepiteliom |
Relativně ohraničená, septovaná, multilobulární proliferace s typickým dimorfním uspořádáním je považována za variantu papilomu a blízce příbuzná s duktálním adenomem a pleomorfním adenomem. Cytologicky jde většinou blandní tumory a nízkou mitotickou aktivitou. Většinou dominuje polygonální či jasně vřetenobuněčná, myoepiteliální složka obvykle s výraznou světlobuněčnou a oxyfilní přeměnou zastírající původní duální charakter. Popsána je i skvamózní, apokrinní či sebaceózní metaplázie v rámci AME. Problematika a morfologie vzácného benigního, monofázického, vřetenobuněčného myoepiteliomu není jednoznačná. Na jednom pólu určitě existují jednostranně vyvinuté, "čistě vřetenobuněčné adenomyoepiteliomy" s prokazatelným epiteliálním fenotypem myoepitelií, na druhém pólu spektrase nacházejí myoidní léze typu leiomyomu či myoidního hamartomu s úplnou absencí epiteliální diferenciace. Genezu posledně jmenovaných pěkně dokládá mnohdy pokročilá myoidní diferenciace myoepitelií ve sklerózující adenóze.
Název a koncepce jednotky vychází z analogie epiteliálních-myoepiteliáních lézí slinných žláz, zde dříve nazývaných rovněž AME, posléze vzhledem k možnému agresívnímu chování a malignímu potenciálu přejmenovaných na epi-myoepiteliální karcinomy. AME prsu může recidivovat a dokonce metastazovat v obvyklém bimorfním, blandním uspořádání nebo (častěji) vzniklá malignita má jen čistě sekretorický či myoepiteliální fenotyp. V synchronně vzniklé malignitě (karcinomu) je možné někdy ještě pozorovat ložiskově původní organoidní strukturu.
Velmi vzácný maligní tumor tvořený myoepiteliálními buňkami. WHO definice nic neříká o tom, zda jde o myoepiteliální histogenezi či myoepiteliální diferenciaci.
8982/3
Čistě vřetenobuněčné či epiteloidní nádory, často se světlou či eozinofilní až plazmocytoidní cytoplazmou. Pro diagnózu nutná vedle exprese cytokeratinů (typicky vysokomolekulárních) dále pozitivita alespoň jednoho standardního myepiteliálního markeru (hladkosvalový aktin, kalponin, p63, CD10, maspin, GFAP, ...). Někdy lze zastihnout zbytkové formace původního adenomyoepiteliomu.
MK je patrně častější a zejména skupina světlobuněčných, epiteloidních nádorů může obsahovat zástupce MK, neboť se zde rutinně myoepiteliání fenotyp neurčuje. U vřetenobuněčně uspořádaných lézí připadají diferenciálně diagnosticky v úvahu především fibromatóza, benigní vřetenobuněčné mezenchymální léze včetně myofibroblastomu nebo vzácné primární sarkomy (leiomyosarkom, ...). Není vyloučeno, že se MK v části svého spektra překrývají se skupinou metaplastických karcinomů (zejména vřetenobuněčných), neboť u posledně jmenovaných se běžně myoepiteliální fenotyp vyskytuje.